Уушигны артерийн даралт ихсэлт урагт ховор тохиолддог эмгэг. 1973 оноос 2013 он хүртэл уушигны даралт ихсэх эмгэгийн ангилалыг Дэлхийн олон хурлаар шинэчлэж 5 эмнэлзүйн бүлэгт хуваана.
Бүлэг 1. Уушигны артерийн даралт ихсэлт: Эндотелийн рецепторын антагонист, нитрик оксидын эмгэгжамын хүчин зүйл ба простанойдоор эмчлэгддэг бүлэг орно.
Бүлэг 2. Зүрхний зүүн хэсгийн эмгэг: Өвөрмөц эмчилгээ тодорхойгүй.
Бүлэг 3. Уушигны архаг эмгэг: өвөрмөц эмчилгээ тодорхойгүй ба боломжтой бол уушиг шилжүүлэн суулгана.
Бүлэг 4. Архаг тромбоэмболизм: Уушигны эндартерэктоми ба болгоомжтой венийн судсаар epoprostenol хийх, боломжтой бол уушиг шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийнэ. Уусамтгай guanilat cyclase идэвхжүүлэгчийг мэс заслын үед эсвэл андартерэктоми хагалгааны дараа уушигны даралт ихсэлт дахисан бол хэрэглэнэ.
Бүлэг 5. Олон хүчин зүйлийн механизм тодорхойгүй.
Бүлэг 1. Уушигны артерийн даралт ихсэлт: Эндотелийн рецепторын антагонист, нитрик оксидын эмгэгжамын хүчин зүйл ба простанойдоор эмчлэгддэг бүлэг орно.
Бүлэг 2. Зүрхний зүүн хэсгийн эмгэг: Өвөрмөц эмчилгээ тодорхойгүй.
Бүлэг 3. Уушигны архаг эмгэг: өвөрмөц эмчилгээ тодорхойгүй ба боломжтой бол уушиг шилжүүлэн суулгана.
Бүлэг 4. Архаг тромбоэмболизм: Уушигны эндартерэктоми ба болгоомжтой венийн судсаар epoprostenol хийх, боломжтой бол уушиг шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийнэ. Уусамтгай guanilat cyclase идэвхжүүлэгчийг мэс заслын үед эсвэл андартерэктоми хагалгааны дараа уушигны даралт ихсэлт дахисан бол хэрэглэнэ.
Бүлэг 5. Олон хүчин зүйлийн механизм тодорхойгүй.
Бүлэг 1,3,4 ба 5 "Прекапилляр уушигны даралт ихсэх эмгэг" ангилалд ордог.
Шалтгаан тодорхойгүй эсвэл бусад эмгэгтэй хавсарсан уушигны даралт ихсэх эмгэг. Шалтгаан тодорхойгүй уушигны даралт ихсэх эмгэг бол уушигны артерийн даралт ихсэх эмгэгийн бүх тохиолдлын хагас хувийг эзэлдэг. Үлдсэн хагаст холбогч эдийн эмгэг, ХДХВ халдвар, үүдэн венийн даралт ихсэх эмгэг, зүрхний төрөлхийн гажиг эсвэл шистосомиаз эмгэгтэй хавсарсан байдаг.
Уушигны артерийн даралт ихсэх эмгэг бол ховор эмгэг. Яагаад гэвэл франц улсад гэхэд 1 сая хүнд 15 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Холын уушигны артериолд судас агших/судас тэлэх тэнцвэр алдагдах ба нөхөн төлжилт/апоптозын (нөхөн төлжилт давангайлсан) тэнцвэр алдагдахад уушигны судасны эсэргүүцэл нэмэгдэж, улмаар зүрхний баруун хэсгийн дутагдалд хүргэнэ. Тавилан муутай яагаад гэвэл орчин үеийн эмчилгээ 1 жил хийхэд 15% нас баралттай байдаг (6,7).
Ерөнхий оношилгоо
Шинж тэмдэг: өвчтөнд уушигны артерийн даралт ихсэх эмгэгийн өвчний түүх, зовиурт амьсгаадах, амархан ядрах, өвөрмөц бус цээжний өвдөлт, толгой өвдөх шинж тэмдэг илэрнэ. Иймд зүрх уушигны эмгэгийг уушигны даралт ихсэлтээс ялган оношлох хэрэгтэй.
Хавсарсан эмгэг (гемолитик анемиг бүлэг 5 хэлэлцсэн), эмүүд ба идэх төв дарангуйлагч - фенфлурамин, дексфенфлурамин, рапсын тос хэрэглэсэн эсэхийг шалгах хэрэгтэй.
Зүрхний эхо илрүүлэлт, оношилгоо. Эргэлзээтэй: зүрхний эхо илрүүлэлтээр баруун тосгуур/баруун ховдол тэлэгдээгүй, ховдол хоорондын таславч хазайгаагүй ≤ 36 мм.муб байвал оношилгоо эргэлзээтэй. Нотолгоотой: зүрхний эхо илрүүлэлтээр хоёрдогч шинж тэмдэг илэрсэн, даралт < 36mmHg, хоёрдогч шинж тэмдэггүй 37-50 мм.муб, эсвэл цаашдын судалгаагаар > 50 mmHg байвал нотолгоотой гэж үзнэ.
Ангилал: Уг эмгэгийг маш сайн оношлох хэрэгтэй, зүрхний цахилгаан бичлэг хийж үнэлгээ өгөх, цээжний рентген зураг, уушигны үйл ажиллагааны тест, артерийн цусны хийн шинжилгээ, цээжний өндөр хүчин чадалтай компьютерт томографи, зүрхний төрөлхийн гажгийн улаан хоолойн эхокардиографи, зүрхний эмгэг эсвэл уушигны даралт ихсэлттэй хавсарсан эсэх, дархлааны маркер (бөөмийн эсрэг үүссэн эсрэгбие, хос утаслаг ДНХ эсрэгбие, холбогч эдийн эмгэг/склеродерм - уушигны артерийн даралт ихсэлттэй хавсарсан), элэгний үйл ажиллагааны тест, гепатитын маркер, хэвлийн ультрасонографи (үүдэн вен уушигны даралт ихсэлт - уушигны артерийн даралт ихсэлттэй хавсарсан), HIV тест, зүрхний соронзон резонанс (зүрхний төрөлхийн гажиг/уушигны артерийн даралт ихсэлттэй хавсарсан), вентиляци перфузийн скан - V/O скан - архаг тромбоэмболийн уушигны даралт ихсэлт, зүрхний баруун хэсэгт гуурс байрлуулж судасны хариу урвалын тест хийж эмнэлзүйд үнэлнэ.
V/Q скан шинжилгээ: A вентиляци/перфузи скан бол заримдаа хийгддэг. Уушигны артерийн даралт ихсэлт ба архаг тромбоэмболийн уушигны даралт ихсэх эмгэгтэй хавсарсан тохиолдолд хэрэглэнэ. Уушигны эмболийн өгүүлэмжгүй бол архаг тромбоэмболийн уушигны даралт ихсэлтийг үгүйсгэж болно.
Судасны идэвхит байдлыг үнэлэх сорил: Зүрхний баруун хэсгийг катетраар заримдаа судас идэвхт сорил хийж үнэлж болно.
Зүрхний баруун хэсгийг катетрээр бол тавиланг үнэлэх ба дэглэм, эмчилгээ хийхэд хэр үр үр дүнтэйг үнэлж болно. Гемодинамикаар урьдчилан тооцоход уушигны артерийн даралтыг хэмжиж зүүн ховдолд диастолын даралт > 15 мм.муб нь зүрхний зүүн хэсгийн эмгэгийн улмаас уушигны артерийн даралт ихсэх эмгэг үүссэн байж болохыг нотолно (бүлэг 2).
Агшилтын эзэлхүүн хадгалагдсан зүрхний дутагдлын ялгаа
Агшилтын эзэлхүүн хадгалагдсан зүрхний дутагдлын үед уушигны даралт ихсэлтээс уушигны артерийн даралт ихсэх эмгэгийн ялгаа байдаг. Дараах зүйлүүдээр ялгагдана.
Эзэлхүүн эсвэл дасгалын өөрчлөлт: уушигны артерийн шугаман даралт бол зүрхний агшилтын эзэлхүүнээ хадгалсан зүрхний дутагдал үүсээгүй өвчтөнд хэвийн байна. Гэвч зүрхний баруун хэсгийн катетрын тусламжтайгаар эзэлхүүн эсвэл дасгалын өөрчлөлт нь хуурамч үр дүнг залруулахад дөхөм болно.
Эмнэлзүй ба эхокардиографийн параметраар агшилтын эзэлхүүн өөрчлөлтгүй зүрхний дутагдалтай уушигны даралт ихсэлтийг тодорхойлж болно. Даралт ихсэлттэй 65 дээш настай өвчтөнд пульсын даралт ихсэх, таргалалт, бодисын солилцооны хам шинж, титэм артерийн эмгэг, чихрийн шижин, тосгуурын фибрилляци, эхокардиографи тусламжтайгаар зүүн тосгуурын тэлэгдэл, зүүн ховдолын гипертрофи, зүүн ховдолын дүүрэлтийн даралт нэмэгддэг.
Зүрхний баруун хэсгийн катетр: зүрхний баруун хэсгийг катетрын тусламжтайгаар оксиметр, агшилтын эзэлхүүн, уушигны судасны эсэргүүцэл ба хэрвээ боломжтой бол уушигны ангиографи (CTEPH-хүчинтэй байдал) ба судас идэвхит тест (IPAH / anorexigen хамааралт PAH) зэргийг хийж гүйцэтгэдэг.
Судас идэвхит тестийг богино үйлчилгээтэй өвөрмөц уушигны судас тэлэгч (цацлагаар нитрик оксид, iv epoprostenol, iv adenosine) ашиглаж хийнэ. Уушигны дундаж даралтыг ≥ 10 мм.муб бууруулж ≤ 40 mmHg хэмжээнд, зүрхний агшилтын эзэлхүүн өөрчлөгдөхгүй байвал сорил эерэг, нийт өвчтний 5-10% сорил эерэг ба эмгэгжамын гол хэсгийг судас идэвхит өөрчлөлт давангайлж бүрдүүлдэг тул тавилан сайн.
Капилярын дараах уушигны даралт ихсэлт: уушигны артерийн шугаман даралт >15 мм.муб байх нь зүрхний зүүн хэсгийн эмгэгтэй уушигны даралт ихсэлт үүссэн байдаг. Зарим тохиолдолд уушигны даралт ихсэлтийн бүрэлдэхүүн хэсэг болдог. Энэ оношилгоо зүрхний баруун хэсгийн катетраар пульсын артерийн шугаман даралт > 15 мм.муб ба диастолын уушигны даралт ба пульсын артерийн шугаман даралтын ялгаа ≥ 7 мм.муб (7-8).
Төстэй капилярын дараах уушигны артерийн даралт ихсэлт: уушигны артерийн шугаман даралт > 15 мм.муб ба диастолын уушигны артерийн даралт < 7 мм.муб байвал тэгж үзнэ.
Эмчилгээ
Уушигны даралт буулгах дэмжих эмчилгээ болох шээс хөөх эм, дигоксин, коумадин ба хамрын хүчилтөрөгч өгөх хэрэгтэй. Судас идэвхит шалтгаан тодорхойгүй уушигны даралт ихсэлттэй өвчтөнд өндөр тунгаар кальцийн сувгийн хориглогч болох нифедипин, дилтиазем, амлодипин өгч болно. Хэрвээ өвчтөн кальцийн сувгийн хориглогч эмэнд хариу урвал үзүүлэхгүй бол уушигны артерийн даралт ихсэлтийн өвөрмөц эмчилгээнд шилжүүлэх чухал шаардлагатай. Өвөрмөц эмчилгээг хослуулахад заримдаа эмгэг даамжрахаас сэргийлэх боломжтой. Хавсарсан эмчилгээг шууд эхлэх нь эмнэлзүйд асуудал болсон хэвээр байна.
Баллоон тосгуурын септостоми
Нарийн баллооноор тосгуурын септостоми бол ухаан алдах шинж тэмдэгтэй өвчтөнд зүрхний баруун хэсгийн дутагдлыг арилгах хөнгөвчлөх эмчилгээ юм. Үүнийг баруун тосгуурын даралт > 20 мм.муб ба тасалгаанд хүчилтөрөгчийн сатураци < 85 % өвчтөнд хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Мөн уушиг шилжүүлэн суулгахад гүүр болгон ашиглаж болно.
Өвөрмөц эмчилгээг 3 төрөлд хуваана.
Простанойд (венийн судсаар епопростенол, цацлага/венийн судсаар илопрост, цацлага/венийн судас/ арьсан дор трепростинил, уухаар берапрост)
Эндотелийн рецепторын антагонист -ERA (ambrisentan, bosentan, macitentan),
Нитрик оксидын төрөл (sildenafil, tadalafil, riociguat).
Дүгнэлт
Зүрхний зүүн хэсгийн эмгэгтэй эсвэл уушигны эмгэгийн улмаас уушигны даралт ихэсдэг өвчтөнд уушигны даралт буулгах өвөрмөц эмчилгээ хомс.
